室间隔缺损合并重度肺动脉高压围手术期处理
杨盛春 周其文　来永强　陈英淳　宋瑞　
　　

心肺血管病杂志2002 年11 月第21 卷第4 期　

Journal of Cardiovascular &Pulmonary Diseases ,November 2002 ,Vol . 21 ,No. 4

〔摘要〕　目的:评估室间隔缺损合并重度肺动脉高压手术治疗围手术期处理的效果。方法:选择55
例室间隔缺损合并重度肺动脉高压病例,在手术时放置Swan2ganz 导管,术后进行肺动脉压监测;20 例用单向活瓣补片修补室缺,术后用超声心动图监测分流情况;用镇静,肌松,过度通气,血管扩张剂等治疗肺动脉高压危象。结果:发现7 例持续肺动脉高压,死亡2 例;27 例有肺动脉高压危象,死亡2 例;在严重肺动脉高压时,单向活瓣补片有右向左分流,肺动脉压下降后分流停止,未发现左向右分流。结论:室间隔缺损合并重度肺动脉高压应把握好手术适应症,有不可逆的肺动脉高压患者禁止手术;Swan-ganz 导管在术后肺动脉高压处理上有重要作用;单向活瓣补片修补室缺能在术后发生重度肺动脉高压时发挥良好的右向左单向分流作用,肺动脉压下降后又能自动关闭。
〔关键词〕　高血压,肺性　室间隔缺损　手术期间

Perioperative treatment for ventricular septal defect complicated with severe pulmonary hypertention　

YANG Shengchun , ZHOU Qiwen ,LAI Yongqiang ,et al . Department of Cardiovascular surgery ,Anzhen Hospital ,Beijing 100029
[Abstract ] 　Objective :To evaluate the outcome of perioperative treatment for ventricular septal defect complicated with severe pulmonary hypertention.Method:During operations ,fifty five VSD cases were inserted Swan-ganz catheter into pulmonary artery in order to monitor pulmonary pressure immediately after operation. Twenty cases of VSD were repaired with unidirectional patch. UCGwere used to monitor the shunt penetrating the patch. Treating pulmonary hypertensive crises by sedating ,paralyzing ,hyperventilation ,pulmonary vascular dilation.Result :7 cases founded to be irreversible pulmonary hypertention ,2 died. In 27 cases ,pulmonary hypertensive crises were monitored ,2died. Right-to-left shuntings were founded penetrating unldirectional patchs when severe pulmonary hypertention occurred , the
shunts disappeared spontaneously ;When pulmonary pressure lowered ,no left2to right shunt was founded. Conclusion :VSD with irreversible pulmonary hypertension is not suitable for repair ;Swan2ganz duct plays an improtant role in the treatment for postoperative pulmonary hypertension ;Sedating ,paralyzing ,hyperventilation ,pulmonary vascular dilation are the fundmental measures for the treatment of postoperative pulmonary hypertension. Unidirectional patch shunt blood to left ventricle from right ventricle while severe pulmonary hypertension occurs. The shunt disappear when pulmonary pressure lower. o blood penetrate unidirectional patch no matter pulmonary pressure is high or low.
[ Key words] 　Ventricular septal defects 　Hypertension ,pulmonary 　Intraoperative period
作者单位:100029 　北京市心肺血管疾病研究所,安贞医院
 

室间隔缺损合并重度肺动脉高压外科治疗有很高的手术死亡率[1 ,2 ] 。加强围术期处理,降低术后早期过高的肺动脉压,缓解由于肺动脉高压引起的低心排是降低手术死亡率的有效措施[3 ,4 ] 。现介绍安贞医院1996 年7 月～1999 年7 月部分室间隔缺损合并重度肺动脉高压病例的围术期处理。
资料与方法
全组55 例室间隔缺损均在安贞医院住院手术(同期室间隔缺损957 例) ,术前均伴发重度肺动脉高压平均肺动脉压(MPAP) ≥50 mmHg 和P或肺体循环收缩压比(SPAPPSBP) ≥0. 75 , (1 mmHg = 0. 133kPa) 。男26 例,女29 例。手术年龄6 个月～12 岁,平均2161 ±3155 岁。活动后紫绀5 例,无紫绀50例。心脏杂音Ⅰ～ Ⅱ级12 例, Ⅲ级21 例, Ⅳ级及以上22 例。肺动脉瓣区第二音均有不同程度的亢进。无肝脾肿大及水肿。心电图示单纯左室大20 例,右室大和P或右束支传导阻滞35 例(23 例同时伴有左室大) 。胸部X片示肺血不同程度增多,心脏增大。MPAP 46-95mmHg ,SPAPPSBP 0. 50～1. 05 ,全肺阻力(PVR) 289～1183 dynes. sec - 1 ·cm- 5 ,肺体循环血流量比(QPPQS) 1125～8165 ,外周血氧保和度(SaO2 )85. 5 %～100 %。全部病例均在全麻,中度低温,体外循环下行室缺修补术,其中20 例室缺采用单向活瓣修补。升主动脉阻断28～75 min ,体外循环59～120 min。全部病例术中放置SWAN2GANZ 导管,以便术后监测肺动脉压(将所有病例按肺血管阻力大小分为3 组分析,见表1) 。术后送ICU 监护,治疗。呼吸机辅助通气6. 5～208 h。全部病例均用芬太尼,安定等镇静;烦躁或肌肉抽动者用PAVELON 等肌松剂;过度通气,PaCO2 维持在20. 5～38. 5 mmHg ,PaO2 维持在100 mmHg 以上(严重肺动脉高压时PaO2 下降除外) 。8 例血气分析时有不同程度的代谢性酸中毒,均及时用NaHCO3 纠正;全部病例均使用血管扩张剂持续静脉点滴,7 例用硝普钠,15 例用硝酸甘油,22 例用前列环素15～30 ugPkgPmin (16 例同时用硝普钠或硝酸甘油) ,吸入NO18～25 PPM1例(同时用硝普钠) 。发现肺动脉高压危象时均用纯氧手捏皮球过度通气,绝对镇静,肌松;同时静注托拉佐啉2 mgPkg ,1 例吸入NO。
全部病例随访3 个月～3 年。
结　果
全部病例用SWAN2GANZ导管监测肺动脉压49～118 h ,平均80. 62 ±34. 55 h。按肺血管阻力大小将全部病例分为3 组。其术前、术后肺动脉压力变化见表1 :肺血管阻力在1000 dynes·sec - 1 ·cm- 5以上的第一组肺动脉压力未有下降;第二组、第三组肺动脉压力有明显下降(统计学检验显示术前、术后肺动脉压力有显著差异( P < 0105) 。监测过程中21 例术后未发现SPAPPSBP > 0. 8 的记录;34 例有> 018 的记录,其中7 例持续重度肺动脉高压,SPAPPSBP 很少降至018 以下(此7 例中6 例为第一组病例,1 例为第二组病例) ,2 例因此产生严重低心排,抢救无效死亡。死后肺病理检查示肺血管病理改变为重度Ⅲ和Ⅳ级(E2H) 分级法) 。余5 例出院时UCG复查,仍有重度肺动脉高压。27 例曾一度出现时间长短不一的肺动脉高压危象,最短25 s ,最长315 h。多数病例有数次发作, 最多1 例发作8 次。12 例SPAPPSBP 有> 1 的记录,血压轻重不等的下降。2例因肺动脉高压危象至严重低心排,抢救无效死亡。死后肺组织病理检查,肺血管病理改变为Ⅱ级( E-H分级法) 。余25 例经综合处理均度过危象,出院时UCG复查,无重度肺动脉高压。应用单向活瓣补片修补室缺的20 例病例,12 例术后UCG监测3～10天,未发现左向右分流,6 例发现右向左分流。其中4 例是在肺动脉高压危象中发生,肺动脉压下降后无分流存在。2 例严重持续肺动脉高压的右向左分流持续存在。
随访结果表明,术前肺血管阻力在1000 dynes·sec - 1·cm- 5 以上的8 例,术后6 个月死亡1 例,7 例仍有重度肺动脉高压, 肺血管阻力在600 ～ 1000dynes·sec - 1 ·cm- 5 的24 例中,3 例有重度肺动脉高压,其余病例肺动脉高压都明显缓解。
讨　论
先心病术后肺动脉高压形成的原因有2 种:一是术前已存在不可逆的肺血管病变,术后肺动脉高压是不可逆的(一般认为,肺血管病变在重度Ⅲ级以上即形成了不可逆的肺动脉高压,不论手术与否,患者最终均将死于肺动脉高压[1～2 ,5 ] 。临床上可根据心导管资料等判断[1 ,6 ] ) 。这种病例往往是术前经全面检查,手术适应证仍在临界状态,或勉强有手术适应症。虽是少数, 应尽量避免。本组通过SWAN-GANZ导管监测,肺血管阻力在1000 dynes·sec - 1 ·cm- 5以上监测组的肺动脉压力在术后未有下降。7例术后仍有严重持续肺动脉高压;术后持续肺动脉高压死亡2 例的肺组织检查显示肺血管病理改变为重度Ⅲ和Ⅳ级。二是术后严重的肺血管痉挛,以致发生肺动脉高压危象。发生肺动脉高压危象的病例并不完全是不可逆的肺血管病变,但肺血管存在一定的病理改变基础。由于手术,体外循环可使大量血管活性物质产生,术后缺氧,酸中毒,肌肉痉挛等使儿茶酚胺释放。这些血管活性物质均为强烈的肺血管收缩剂,在一定的条件下便可形成肺动脉高压危象[3 ,4 ] 。HOPKIN 认为肺动脉高压危象为肺动脉压收缩上升并达到或超过体循环收缩压的80 % ,严重时伴血压下降,血氧饱和度下降。Bando Ko 研究结果表明:术前肺血管阻力增高会明显地增加术后肺动脉高压危象的发病率和病死率。本组病例术前均有重度肺动脉高压, 35 例肺血管阻力在1000dynes·sec - 1 ·cm- 5 以下,术后肺动脉压力有明显下降,说明肺血管病变是可逆的。但仍有27 例术后观察到肺动脉高压危象,2 例死亡,说明术前肺动脉压重度升高的先心病术后肺动脉高压危象的发病率和病死率不可低估。
先心病术后肺动脉高压危象的防治,最重要的是提高对本病的认识。肺动脉高压危象小发作时,除肺动脉压升高外,其它表现不明显,易被忽视;肺动脉高压急性发作时表现为血压下降,血氧饱和度降低,肺动脉压和右室压上升。如果没有肺动脉压和血氧饱和度的监测,又缺乏对本病的认识,则很可能用儿茶酚胺来对抗血压下降。儿茶酚胺是强烈的肺血管收缩剂,使用不当会使病情加重。因此,术后监测肺动脉压和P或血氧饱和度在术后肺动脉高压的防治中至关重要。镇静,肌松,过度通气,充分给氧,纠正酸中毒是处理术后肺动脉高压的基础。一般术后肺动脉压较高的病例,术后呼吸机辅助呼吸至少24 h ,PaO2 至少不低于100 mmHg ,PaCO2 30 mmHg左右,吸痰,翻身要尽量减少对病人的激,以免引起病人烦躁或抽搐。肺动脉高压危象一旦发生,就应用100 %的氧手捏皮球过度通气,给NaCO3 10 mgPkg ,同时用肺血管扩张剂:托拉佐啉,硝酸甘油,硝普钠,前列环素等均是常用药,吸入低浓度NO 效果更佳。上述肺动脉高压危象的防治措施在肺动脉高压危象处理中至关重[3 ,4 ,7 ,8 ] 。由于应用了Swan2Ganz导管监测肺动脉压,及时发现和处理此症,防止病情进一步恶化,本组27 例肺动脉高压危象,除2 例病情严重,抢救无效死亡外,25 例均度过危象。
肺动脉高压危象发生时的病理生理特点是肺小动脉痉孪引起肺小动脉前充血,高压,但右心的血不
能顺利通过肺循环进入左心系统,从而引起左心系统缺血,低血压。Hopkin 认为,对于术后有肺动脉高压危象危险的先心病例,在术中最好保留卵圆孔未闭。这样,一旦术后发生肺动脉高压危象,高压的右房血可通过未闭的卵圆孔进入低压的左房。一方面有利于缓解右心的高压,防止右心衰,另一方面又有利于缓解左心的低血容量,低血压。虽然血氧饱和度有所下降,但对患儿影响不会太大。周其文等[8 ]根据这一原理,设计了单向活瓣补片修补室缺的方法,并取得了良好的效果。本组20 例单向活瓣补片修补室缺,术后12 例用UCG监测活瓣分流情况,未发现左向右分流;5 例在肺动脉严重高压时有右向左分流,肺动脉压下降后分流消失。说明单向活瓣补片是一个安全阀,在肺动脉严重高压时能起良好的分流作用;肺动脉压下降后又能自动关闭。

参考文献
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(2001 - 05 - 23 收稿,2002 - 05 - 08 修回)